VPRIV 400 ÜNİTE İNFÜZYONLUK ÇÖZELTİ HAZIRLAMAK İÇİN TOZ, 1 ADET
Fiyat ve paketler
Kısa Bilgi (Kullanma Talimatı'ndan)
Vpriv 400 IU ne için kullanılır?
KT 1VPRIV, tip 1 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim yerine koyma tedavisinde (ERT) kullanılır. Ayrıca, anemi (kırmızı kan hücrelerinin sayısında düşüş), kolayca kanama eğilimi (trombosit isimli kan hücrelerinin sayısındaki düşüşe bağlı olarak), dalak ve/veya karaciğer büyümesi ya da kemik hastalığının görüldüğü tip 3 Gaucher hastalarında uzun dönem enzim replasman tedavisi (ERT)'de kullanılır.
Gaucher hastalığı, glukoserebrosidaz adlı bir enzimin eksikliğinin veya yetersizliğinin neden olduğu genetik bir bozukluktur. Bu enzim eksik olduğunda veya düzgün bir şekilde çalışmadığında vücuttaki hücreler içerisinde glukoserebrosid adlı bir madde birikir. Bu maddenin birikmesi, Gaucher hastalığında görülen bulgulara ve belirtilere neden olmaktadır.
VPRIV, Gaucher hastalığı görülen hastalarda eksik veya yetersiz olan glukoserebrosidaz enziminin yerine konması için tasarlanmıştır.
Hangi durumlarda kullanılmamalı?
KT 2 · Kullanmayınız- Eğer velagluseraz alfaya veya VPRIV'in içeriğindeki yardımcı maddelerin herhangi birine karşı şiddetli alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).
Kullanırken dikkat edilmesi gerekenler
KT 2 · Dikkatli kullanınızVPRIV'i kullanmadan önce doktorunuza danışınız.
- VPRIV ile tedavi ediliyorsanız infüzyon (damar içine ilaç verilmesi) sırasında veya sonrasında yan etkiler yaşayabilirsiniz (bkz. bölüm 4. Olası yan etkiler nelerdir?). Bunlar, infüzyon ile ilişkili reaksiyon (tepki) olarak adlandırılmaktadır ve bulantı, döküntü, nefes almada güçlük, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüs sıkışması), kurdeşen, eklem ağrısı veya baş ağrısı gibi belirtiler ile aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebilir.
- Aşırı duyarlılık reaksiyonları dışında, infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar baş dönmesi, yüksek tansiyon, yorgunluk, ateş, kaşınma, bulanık görme veya kusma şeklinde görülebilir.
- Eğer bu belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız derhal doktorunuza danışmalısınız.
- İleri reaksiyonların önlenmesi veya tedavi edilmesi için ek ilaç tedavileri verilebilir. Alerji ilaçları (antihistaminikler), ateş düşürücüler ve kortikosteroidler (steroid olarak da adlandırılan ve iltihabı azaltmaya yarayan ilaçlar) bu ilaçlar arasında yer almaktadır.
- Eğer reaksiyon şiddetli ise doktorunuz intravenöz infüzyonu derhal sonlandıracak ve size uygun bir tıbbi tedavi vermeye başlayacaktır.
- Eğer reaksiyonlar şiddetli ise ve/veya VPRIV'de bir etki kaybı görülürse doktorunuz, tedavinizin sonucunu etkileyebilecek antikorları kontrol etmek için kan testi gerçekleştirecektir.
- İnfüzyonla ilgili herhangi bir reaksiyon yaşasanız bile doktorunuz veya hemşireniz VPRIV'i uygulamaya devam etmeye karar verebilir. Durumunuz yakından izlenecektir.
Daha önce Gaucher hastalığı için diğer ERT'ler ile infüzyon ile ilişkili bir reaksiyon veya alerjik reaksiyon yaşadıysanız bunu doktorunuza bildiriniz.
Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.
Bu uyarılar geçmişte herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.
Olası yan etkileri nelerdir?
KT 4 · Olası yan etkilerTüm ilaçlar gibi VPRIV'in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.
Aşağıdakilerden biri olursa, VPRIV'i kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz:
Yaygın olarak hastalarda nefes almada zorluk, göğüste daralma hissi, mide bulantısı, yüzün, dudakların, dilin veya boğazın şişmesi (anafilaktik/anafilaktoid reaksiyonlar) gibi şiddetli alerjik reaksiyon görülmüştür. Kurdeşen, şiddetli kızarıklık ve kaşıntı gibi alerjik cilt reaksiyonu da yaygındır. Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.
Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir.
- Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin VPRIV'e karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.
Alerjik reaksiyonlar dahil çoğu yan etki damar içi infüzyon sırasında veya hemen sonra ortaya çıkmaktadır. Bunlar, damar içi uygulama ile ilişkili reaksiyonlar olarak isimlendirilir. Diğer damar içi uygulamayla ilişkili reaksiyonlar çok yaygın olarak görülmektedir. Bu yan etkiler aşağıda listelenmiştir;
- Baş ağrısı
- Baş dönmesi
- Ateş/vücut sıcaklığında artış
- Sırt ağrısı, eklem ağrısı
- Yorgunluk
- Yüksek tansiyon (yaygın)
- Bulanık görme (yaygın olmayan)
- Kusma (yaygın olmayan)
Bunlardan herhangi biri meydana gelirse derhal doktorunuza bildiriniz.
VPRIV ile yapılan çalışmalarda ek yan etkiler de bildirilmiştir, bunlar aşağıda sıklık derecelerine göre listelenmiştir:
Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:
Çok yaygın : 10 hastanın en az 1'inde görülebilir.
Yaygın : 10 hastanın 1'inden az, fakat 100 hastanın 1'inden fazla görülebilir.
Yaygın olmayan : 100 hastanın 1'inden az, fakat 1.000 hastanın 1'inden fazla görülebilir.
Seyrek : 1.000 hastanın 1'inden az, fakat 10.000 hastanın 1'inden fazla görülebilir.
Çok seyrek : 10.000 hastanın 1'inden az görülebilir.
Bilinmiyor : Eldeki veriler ile belirlenemeyecek kadar az hastada görülebilir.
Çok yaygın:
- Kemik ağrısı
- Yorgunluk/güçten düşme
- Karın ağrısı/üst karın bölgesinde ağrı
Yaygın:
- Hızlı kalp atışı
- Cilt kızarması (flushing)
- Pıhtılaşma süresinde uzama (aktive parsiyel tromboplastin zamanında uzama), kesiklerin kanamasının durması için gereken sürenin uzaması, kolay/anlık kanamalar/kolay morarmalara yol açabilir
- Kanama, cildin kolay morarması
- Düşük tansiyon
- VPRIV'e antikor gelişmesi (bkz. bölüm 2).
Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.
Hamilelikte kullanılır mı?
KT 2 · Hamilelikİlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyor veya çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız ilacı almadan önce doktorunuza danışınız.
Gaucher hastalığı, kadınlarda hamilelik sırasında veya doğumdan birkaç hafta sonra daha aktif hale gelebilir. Hamile kalmayı planlayan, Gaucher hastalığı görülen kadınlar doktorlarına danışmalıdır.
VPRIV'in hamile kadınlar üzerindeki etkilerine ilişkin herhangi bir çalışma yapılmamıştır ve VPRIV'in hamile kadınlarda kullanımına ilişkin hiçbir veri yoktur veya kısıtlı veri vardır.
Hayvanlarla yapılan çalışmalar VPRIV'in herhangi bir zararlı etkisini göstermemektedir.
Hamilelikte VPRIV kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
Emzirirken kullanılır mı?
KT 2 · Emzirmeİlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.
VPRIV'in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Emziriyorsanız veya emzirmeyi düşünüyorsanız, bu ilacı kullanmadan önce doktorunuzla konuşmanız gerekmektedir.
Doktorunuz, emzirmenin bebek için yararını ve VPRIV'in anne için yararını göz önünde bulundurarak, emzirmeyi bırakmak veya VPRIV kullanmayı bırakmak arasında bir karar vermenize yardımcı olacaktır.
Yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler
KT 2 · Yardımcı maddelerBu ilacın her bir flakonu 12,15 mg sodyum (masa/sofra tuzunun ana bileşeni) ihtiva eder. Bu miktar, bir yetişkin için WHO tarafından önerilen günlük maksimum sodyum alımı olan 2 g'ın %0,6'sına eşittir. Bu, kontrollü sodyum (tuz) diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.
Doz bilgisi için resmî Kullanma Talimatı'na bakınız.
Resmî belgeler
KÜB sağlık meslek mensupları, KT hasta broşürüdür.
Kısa Ürün Bilgisi (KÜB) özeti
Terapötik endikasyonlar
KÜB 4.1 · EndikasyonTip 1 Gaucher hastalığı olan hastalarda uzun dönem enzim replasman tedavisi (ERT) için endikedir. Ayrıca, kronik nöronopatik tip 3 Gaucher hastalığı olan ve bu hastalığın nörolojik belirtileri dışında aşağıdaki durumların bir ya da daha fazlasını klinik olarak anlamlı şekilde gösterenlerin uzun dönem ERT tedavisinde endikedir: demir eksikliği gibi nedenlerin dışlandığı anemi trombositopeni D vitamini eksikliği gibi nedenlerin dışlandığı kemik hastalığı splenomegali ve/veya hepatomegali.
Kontrendikasyonlar
KÜB 4.3 · KontrendikasyonlarEtkin maddeye veya 6.1’de listelenen yardımcı maddelerden herhangi birine karşı şiddetli alerjik reaksiyonu olan hastalarda kontrendikedir.
Özel kullanım uyarıları ve önlemleri
KÜB 4.4 · Özel kullanım uyarıları ve önlemleriİzlenebilirlik: Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir. Hipersensitivite: Klinik çalışmalarda ve pazarlama sonrası deneyimde, anafilaksi ile tutarlı semptomlar dahil, hipersensitivite reaksiyonları bildirilmiştir. Hipersensitivite reaksiyonları çoğunlukla infüzyon sonrası 12 saat içinde meydana gelir. En sık raporlanan hipersensitivite semptomları bulantı, döküntü, dispne, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüste sıkışma dahil), ürtiker, artralji ve baş ağrısını içermektedir. İnfüzyon ile ilişkili reaksiyonlar: İnfüzyon ile ilişkili reaksiyon, velagluseraz alfa infüzyonuna başlanmasından sonra 24 saat içinde meydana gelen herhangi bir advers reaksiyon olarak tanımlanır. İnfüzyon ile ilişkili reaksiyonlar (İİR), klinik çalışmalarda tedavi edilen hastalarda en sık gözlenen advers reaksiyonlardır. İİR sıklıkla hipersensitivite reaksiyonu olarak görülür. En sık raporlanan hipersensitivite reaksiyonları bulantı, döküntü, dispne, sırt ağrısı, göğüste rahatsızlık (göğüste sıkışma dahil), ürtiker, artralji ve baş ağrısını içermektedir. Klinik çalışma hastalarında ve pazarlama sonrası deneyimde, anafilaksi ile tutarlı semptomlar raporlanmıştır. Hipersensitivite ile ilişkili semptomlar haricindeki İİR’ler halsizlik, baş dönmesi, pireksi, hipertansiyon, kaşıntı, bulanık görme veya kusmadır. Daha önce tedavi edilmemiş hastalarda, infüzyon ile ilişkili reaksiyonların büyük bir çoğunluğu tedavinin ilk 6 ayında gözlenmiştir. Hipersensitivite reaksiyonları dahil infüzyon ile ilişkili reaksiyonlardan korunma ve yönetimi İnfüzyon ile ilişkili reaksiyonların tedavisi, reaksiyonun şiddetine göre yapılmalı ve infüzyon hızının yavaşlatılması, antihistaminikler, antipiretik ve/veya kortikosteroid gibi tıbbi ürünlerin tedavisini ve/veya tedavinin sonlandırılması ve infüzyon süresini artırarak tedaviye devam edilmesini içermelidir. Anafilaksi dâhil hipersensitivite reaksiyonlarına ilişkin risk nedeniyle, velagluseraz alfa uygulanırken acil durumlar için yeterli şekilde eğitilmiş personel dahil uygun tıbbi destek hazır bulundurulmalıdır. Eğer anafilaktik veya diğer akut reaksiyonlar meydana gelirse, klinik veya ev ortamında, derhal infüzyon kesilmeli ve uygun tıbbi tedavi başlatılmalıdır. Evde uygulanan ve anafilaksi geliştiren hastalar için tedaviye klinik ortamda devam edilmesi değerlendirilmelidir. Velagluseraz alfa veya diğer enzim replasman tedavisine hipersensitivite semptomları gösteren hastalarda tedaviye dikkatle yaklaşılmalıdır. Antihistaminikler ve/veya kortikosteroidler ile yapılan ön tedavi, semptomatik tedavinin gerekli olduğu durumlarda müteakip reaksiyonların gelişmesini önleyebilir. İmmünojenisite: Antikorlar, velagluseraz alfa kullanımı ile ortaya çıkan tedaviye bağlı reaksiyonların gelişmesinde rol oynayabilir. Bu ilişkiyi daha ileri değerlendirmek için, şiddetli infüzyon ile ilişkili reaksiyonlarda ve etki eksikliği veya kaybı durumunda, hastalarda antikor varlığı test edilmeli ve sonuçlar firmaya bildirilmelidir. Pazarlama ruhsatına yönelik klinik çalışmalarda, 94 hastanın 1’inde (%1) velagluseraz alfaya karşı IgG sınıfı antikor gelişmiştir. Bu tek olguda, antikorların in vitro test ile nötralizan olduğu bulunmuştur. Hastaların hiçbirinde velagluseraz alfaya karşı IgE antikoru gelişmemiştir. İnfüzyon ile ilişkili reaksiyon bildirilmemiştir. Pazarlama sonrası fazı Pazarlama sonrası bir genişletme çalışması sırasında, bir hastada karşı IgG antikorları gelişmiştir. Buna ek olarak, pazarlama sonrası birkaç pozitif nötralizan antikor olayı ve etki kaybı bildirilmiştir. Sodyum içeriği: Bu ilacın her bir flakonu 12,15 mg sodyum ihtiva eder. Bu miktar, bir yetişkin için WHO tarafından önerilen günlük maksimum sodyum alımı olan 2 g’ın %0,6’sına eşittir. Bu, kontrollü sodyum (tuz) diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır.
İstenmeyen etkiler
KÜB 4.8 · İstenmeyen etkilerBu belgede yan etki sıklıkları tablo sütunlarında verildiği için aşağıdaki listede sıklıklar eksik ya da başka bir etkinin yanında görünebilir; sıklıklar için KÜB belgesinin aslına bakınız.
En sık gözlenen advers reaksiyonlar, infüzyon ile ilişkili reaksiyonlardı (%39,4). En sık gözlenen infüzyon ile ilişkili reaksiyonlar şunlardı: Baş ağrısı, baş dönmesi, hipotansiyon, hipertansiyon, bulantı, halsizlik/bitkinlik ve pireksi/vücut ısısında artış (ayrıntılı bilgi için.4). Tedavinin sonlandırılmasına yol açan tek advers olay, infüzyon ile ilişkili reaksiyon idi. Advers reaksiyonların tablo halinde listesi Tip 1 Gaucher hastalığı olanlarda bildirilen advers reaksiyonlar, Tablo 1’de listelenmektedir. Bilgiler, MedDRA konvansiyonu uyarınca, sistem organ sınıfına ve görülme sıklığına göre verilmektedir. Görülme sıklığı olarak verilmektedir. Her görülme sıklığı gruplamasında, advers reaksiyonlar azalan şiddet sırasıyla bildirilmektedir. Tablo 1: Tip 1 Gaucher hastalığı olanlarda kullanımı ile ilişkili olarak bildirilen advers reaksiyonlar. Sistem organ sınıfı Advers reaksiyon Çok yaygın Olmayan Bağışıklık sistemi hastalıkları Hipersensitivite reaksiyonları (alerjik dermatit ve anafilaktik*/anafilaktoid reaksiyonlar) Sinir sistemi hastalıkları Baş ağrısı, baş dönmesi Göz hastalıkları Bulanık görme* Kardiyak hastalıkları Taşikardi Vasküler hastalıkları Hipertansiyon, hipotansiyon, ciltte kızarma (flushing) Solunum, göğüs bozuklukları ve mediastinal hastalıkları Dispne* Gastrointestinal hastalıklar Abdominal ağrı / üst abdominal ağrı Bulantı Kusma* Deri ve deri altı doku hastalıkları Döküntü, ürtiker, kaşıntı* Kas-iskelet bozukluklar, bağ doku ve kemik hastalıkları Kemik ağrısı, artralji, sırt ağrısı Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar İnfüzyon ile ilişkili reaksiyon, halsizlik/bitkinlik, pireksi/vücut sıcaklığında artış Göğüste rahatsızlık* Araştırmalar Aktive parsiyel tromboplastin zamanında uzama, nötralizan antikor pozitifliği *Pazarlama sonrası raporlardan alınan advers reaksiyonlar Seçili advers reaksiyonların tanımı Kusma Bazı vakalarda kusma ciddi ve şiddetli olabilir. Kusma en çok, infüzyon sırasında ve infüzyondan 24 saat sonrasına kadar meydana gelir. Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler Pediyatrik popülasyon: Klinik çalışmalarda 4 ila 17 yaşındaki çocuk ve adolesanlardaki güvenlilik profili, erişkinlerde gözlenen güvenlilik profili ile benzerdi. Geriyatrik popülasyon: Klinik çalışmalarda 65 yaş ve üzeri hastalardaki güvenlilik profili, erişkinlerde gözlenen güvenlilik profili ile benzerdi.
Doz ve pozoloji bilgisi için resmî KÜB belgesine bakınız.