MYOZYME 50 MG IV İNFÜZYONLUK KONSANTRE ÇÖZELTİ HAZIRLAMAK İÇİN TOZ

En sık görülen advers reaksiyonlar IAR’lardır. grubunda plasebo grubuna göre biraz daha fazla hasta IAR geliştirmiştir (% 28’e % 23). Bu reaksiyonların büyük bölümü ciddi değildir, hafif ila orta şiddetlidir ve kendiliğinden düzelmiştir. En az 2 hastada bildirilen advers reaksiyonlar, Tablo 1’de listelenmiştir. tedavisi gören 4 hastada bildirilen ciddi advers reaksiyonlar şunlardır: Anjiyoödem, göğüste rahatsızlık, boğazda baskı ve daralma hissi, kardiyak olmayan göğüs ağrısı ve supraventriküler taşikardi. Bu hastalardan 2’sinde reaksiyonlar IgE aracılı aşırı duyarlılık reaksiyonlarıdır. Advers reaksiyonların tablosal listesi Tablo 1: Advers reaksiyonlar (en az 2 hastada bildirilen) ve pazarlama sonrası ortamda, genişletilmiş erişim programlarında ve kontrolsüz klinik çalışmalarda bildirilen advers reaksiyonlar, Sistem Organ Sınıfına göre, sıklık kategorilerinde sunulmaktadır: ve bilinmeyen (eldeki verilerle tahmin edilemeyen). Hasta popülasyonu küçük olduğu için, 2 hastada bildirilen advers reaksiyonlar n’ olarak sınıflandırılmıştır. Her sıklık grubunda, advers reaksiyonlar azalan ciddiyet sırasıyla sunulmaktadır. Sistem Organ Sınıfı Sıklık Advers reaksiyon (önerilen terim düzeyi) Ek advers reaksiyonlar 4 İnfantil başlangıçlı Pompe Hastalığı Geç başlangıçlı Pompe Hastalığı İnfantil ve geç başlangıçlı Pompe Hastalığı Bağışıklık sistemi hastalıkları Yaygın Aşırı duyarlılık Psikiyatrik hastalıkları Yaygın Ajitasyon Bilinmiyor Ajitasyon Huzursuzluk Sinir sistemi hastalıkları Yaygın Tremor Baş dönmesi Parestezi Bağ ağrısı Bilinmiyor Tremor Baş ağrısı Uyku hali Senkop Yanma hissi |21 Göz hastalıkları Bilinmiyor Konjunktivit Kardiyak hastalıklar Çok yaygın Taşikardi Yaygın Siyanoz Bilinmiyor Kardiyak arrest Bradikardi Taşikardi Siyanoz Çarpıntı Vasküler hastalıkları Çok yaygın Ateş basması Yaygın Hipertansiyon Solgunluk Ateş basması Bilinmiyor Hipertansiyon Hipotansiyon Vazokonstriksiyon Solgunluk Solunum, göğüs hastalıkları ve mediastinal hastalıkları Çok yaygın Takipne Öksürük Yaygın Boğazda baskı ve daralma hissi Bilinmiyor Respiratuvar arest Apne Respiratuvar distres Astım Bronkospazm Hırıltı Farenjiyal ödem Dispne Takipne Boğaz sıkılığı Boğaz tahrişi Boğazda baskı ve daralma hissi Stridor Öksürük Hipoksi Gastrointestinal hastalıklar Çok yaygın Kusma Yaygın Öğürme Bulantı İshal Kusma Bulantı Bilinmiyor Abdominal ağrı Öğürme Dispepsi Disfaji |21 Deri ve deri altı doku hastalıkları Çok yaygın Ürtiker Döküntü Yaygın Eritem Makopapüler döküntü Maküler döküntü Papüler döküntü Prürit Ürtiker Papüler döküntü Prürit Hiperhidroz Bilinmiyor Periorbital ödem Livedo reticularis Gözyaşında artış Döküntü Eritem Hiperhidroz Palmar eritem Geçici cilt rengi değişikliği Kabarcık Kas-iskelet bozuklukları, bağ doku ve kemik hastalıkları Yaygın Kas spazmları Kas seğirmesi Miyalji Bilinmiyor Artralji Böbrek ve idrar yolu hastalıkları Bilinmiyor Nefrotik sendrom Proteinüri Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar Çok yaygın Pireksi Yaygın İritabilite Ürperme Pireksi Göğüste rahatsızlık hissi Periferik ödem Lokal şişme Halsizlik 3 Sıcaklık hissi Bilinmiyor Göğüs ağrısı Yüz ödemi Sıcaklık hissi AteşÜrperme Göğüste rahatsızlık hissi İrritabilite Periferik soğukluk Asteni Halsizlik Üşüme İnfüzyon bölgesinde ağrı İnfüzyon bölgesi reaksiyon |21 İnfüzyon bölgesinde şişme İnfüzyon bölgesinde sertleşme İnfüzyon bölgesinde ekstravazasyon İnfüzyon bölgesinde eritem İnfüzyon bölgesinde ürtiker İnfuzyon bölgesinde kaşıntı (pruritus) Araştırmalar Çok yaygın Oksijen satürasyonunda azalma Yaygın Kalp atım hızında artış Kan basıncında artma Vücut ısısında artma Kan basıncında artma Bilinmiyor Oksijen satürasyonunda azalma Kalp atım hızında artma Kan basıncında düşme 1 İki klinik çalışmada 39 İnfantil başlangıçlı Pompe hastasında bildirilen reaksiyonlar. 2 Plasebo kontrollü klinik çalışmada 60 geç başlangıçlı Pompe hastasında bildirilen reaksiyonlar. 3 Geç başlangıçlı Pompe hastalarında plasebo grubunda grubuna göre daha sık bildirilen reaksiyonlar. 4 Pazarlama sonrası, genişletilmiş erişim programları ve kontrolsüz klinik çalışmalardaki ek advers reaksiyonlar Seçilen advers reaksiyonların tanımlanması Klinik çalışmalardaki ve rutin tedavi altındaki az sayıda hastada, infüzyonu sırasında yaşamı destekleyici önlemler gerektiren anafilaktik şok ve/veya kardiyak arrest gelişmiştir. Reaksiyonlar genellikle infüzyonun başlamasından kısa süre sonra ortaya çıkmıştır. Hastalarda, esas olarak respiratuvar, kardiyovasküler, ödematöz ve/veya kütanöz belirti ve semptomlardan oluşan bir tablo gözlenmiştir. Alglukosidaz alfa ile tedavi edilen bazı hastalarda infüzyondan sonra başlayan ve genellikle birkaç gün süren, gribe benzer hastalık ya da ateş, üşüme, miyalji, artralji, ağrı veya halsizlik gibi olayların kombinasyonunu içeren tekrarlayan reaksiyonlar gözlemlenmiştir. Hastaların çoğunluğuna, düşük dozlar kullanılarak ve/veya antienflamatuvar ve/veya kortikosteroid ilaçlarla ön tedavi yapılarak başarılı bir şekilde tekrar alglukosidaz alfa uygulanmış ve yakın bir klinik gözetim altında tedaviye devam edilmiştir. |21 Orta–ağır şiddetli veya tekrarlayan IAR gelişen hastalarda, alglukosidaz alfaya özgü IgE antikorları araştırılmıştır; anafilaktik reaksiyon gelişenler dahil olmak üzere bazı hastalarda pozitif sonuç saptanmıştır. Alglukosidaz alfa tedavisinde, olası immun aracılı nefrotik sendromun yanı sıra ülseratif ve nekrotizan deri lezyonları gibi lezyonları içeren şiddetli deri reaksiyonları da bildirilmiştir.

Aşırı duyarlılık /Anafilaktik reaksiyonlar İnfantil-başlangıçlı ve geç-başlangıçlı hastalarda infüzyonları sırasında anafilaktik şokun da içinde bulunduğu ciddi ve yaşamı tehdit edici anafilaktik reaksiyonlar bildirilmiştir. İnfüzyonla ilişkili şiddetli reaksiyon potansiyeli olduğu için, uygulaması sırasında kardiyopulmoner canlandırma ekipmanını da içeren uygun tıbbi destek önlemleri hazır bulundurulmalıdır. Eğer şiddetli aşırı duyarlılık ya da anafilaktik reaksiyon gerçekleşirse, infüzyonunun derhal kesilmesi değerlendirilmeli ve uygun tıbbi tedavi başlatılmalıdır. Anafilaktik reaksiyonların acil tedavisi için geçerli olan tıbbi standartlar izlenmelidir. İnfüzyonla İlişkili Reaksiyonlar Klinik çalışmalarda, ile tedavi edilen hastalardan infantil-başlangıçlı hastaların yaklaşık olarak yarısında, geç-başlangıçlı hastaların ise % 28'inde infüzyonla ilişkili reaksiyonlar (IAR) gelişmiştir. IAR, infüzyon sırasında ya da infüzyonu takip eden saatlerde gerçekleşen tüm advers olaylar olarak tanımlanmaktadır. Bazı reaksiyonlar şiddetlidir. Yüksek dozla (40 mg/kg) tedavi edilen infantil-başlangıçlı hastalarda IAR |21 sırasında daha fazla semptom görülme eğilimi olduğu gözlenmiştir. Yüksek Ig-G titreleri belirlenen infantil başlangıçlı hastaların daha sık IAR gelişimi açısından daha yüksek riskte olduğu görülmektedir. Ancak IAR'ler antikor titrelerinden bağımsız olarak meydana gelmiştir. Akut hastalıkları (örn. pnömoni, sepsis) olan hastalarda infüzyonu sırasında IAR gelişme riskinin daha yüksek olduğu görülmüştür. uygulanmadan önce hastanın klinik durumu dikkatli bir değerlendirmeden geçirilmelidir. Hastalar yakından izlenmeli ve tüm IAR’lar, gecikmiş reaksiyonlar ve olası immünolojik reaksiyonlar ruhsat sahibine bildirilmelidir. IAR (ve özellikle anafilaktik reaksiyonlar) görülen hastalara yeniden uygulanacağı zaman dikkat edilmelidir. Hafif ve geçici etkiler tıbbi tedavi ya da infüzyonun durdurulmasını gerektirmeyebilir. Çoğu reaksiyonlar infüzyon hızının azaltılması, infüzyonun geçici olarak durdurulması ya da genellikle oral antihistaminik ve/veya antipiretik ve/veya kortikosteroidlerle ön-tedavi uygulamasıyla etkili olarak idare edilmiştir. IAR’lar infüzyonu sırasında ya da genellikle infüzyondan sonraki 2 saat içinde herhangi bir anda gelişebilir ve yüksek infüzyon hızlarında IAR gelişme olasılığı daha yüksektir. İleri Pompe hastası bireylerin kardiyak ve respiratuvar fonksiyonları bozulmuş olabilir ve bu nedenle bu hastaların infüzyonla ilişkili reaksiyonlardan şiddetli komplikasyon geliştirme riski daha fazladır. Bu nedenle, bu hastalar uygulaması sırasında daha yakından izlenmelidir. İmmünojenite IgG antikor oluşumunun güvenlilik ve etkililik üzerindeki etkisi, klinik çalışmalarda ve pazarlama sonrası deneyimlerde değerlendirilmiştir. Klinik çalışmalarda, hastaların çoğunda alglukosidaz alfaya karşı IgG antikoru gelişmiştir ve serokonversiyon tipik olarak tedaviden sonraki 3 ay içinde meydana gelmiştir. Bu nedenle, iletedavi gören hastaların çoğunda IgG antikorlarının gelişmesi beklenmektedir. Genel olarak, IAR'lerin başlangıcı ile IgG antikor oluşumunun zamanı arasında bir korelasyon gözlenmemiştir. IAR'ler tüm antikor titre seviyelerinde ortaya çıkabilir, ancak daha yüksek IgG antikor titreleri ile daha sık IAR'lere yönelik bir eğilim gözlemlenmiştir. Etkililik üzerindeki klinik etki çok faktörlüdür ancak yüksek ve sürekli IgG antikor titrelerinin gelişimi katkı sağlayan bir etkendir. IOPD ile ilgili olarak, daha yüksek dozla (40 mg/kg) tedavi edilen hastalarındaha yüksek IgG antikor titreleri geliştirme eğiliminde olduğu gözlenmiştir. Ayrıca Çapraz Reaktif İmmünolojik Materyal (CRIM) durumunun immünojenite ve hastaların enzim replasman tedavilerine verdiği yanıtlarla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Hiçbir endojen enzimin tespit edilmediğini gösteren negatif CRIM durumu, yüksek ve sürekli IgG antikor titreleri geliştirmek için bir risk faktörüdür. Bu risk CRIM negatif hastalarda CRIM pozitif hastalara göre daha yüksektir ve kötü sonuçlara katkıda bulunan bir faktördür. Ancak, yüksek ve sürekli IgG antikor titreleri, genellikle çok düşük endojen enzim seviyelerine sahip sınırlı sayıdaki CRIM-pozitif hastalarda da görülmüştür.. LOPD hastaları açısından, çoğunlukta antikor titreleri zaman içinde stabilize olmuştur veya azalma göstermiştir. Yüksek ve sürekli IgG antikor titreleri gelişimi LOPD hastalarında nadir gözlenmektedir. Bu nedenle, LOPD hastalarında IgG antikorlarının etkisi daha sınırlıdır.CRIM (-) hastalarda tedaviye başlanmadan bir branş doktoruna başvurulmalıdır. IgG antikor titreleri klinik fenotipe göre izlenmelidir. İlk infüzyondan önce temel serum numunesinin toplanması şiddetle önerilmektedir. IOPD hastaları için, tedavinin ilk yılı |21 boyunca düzenli izleme (örneğin: Her 3 ayda bir) ve klinik sonuçlara ve antikor titre düzeyine bağlı olarak sonraki izleme önerilmektedir. LOPD hastaları için antikor gelişimi 6 ay içinde değerlendirilmeli ve güvenlilik ve etkililik değerlendirmelerine dayanarak klinik olarak gerekli görüldüğü şekilde daha sonraki takip yapılmalıdır. Aşırı duyarlılık reaksiyonları yaşayan hastalar ayrıca alglukosidaz alfaya ve diğer anafilaksi aracılarına karşı IgE antikorları açısından da test edilebilir. Alglukosidaz alfaya IgE antikoru geliştiren hastaların, tekrar uygulandığında IAR geliştirme olasılığının daha yüksek olduğu görülmüştür. Bu nedenle, bu hastalar uygulaması sırasında daha yakından izlenmelidir. Bazı IgE-pozitif hastalarda, daha düşük başlangıç dozu ve daha yavaş bir infüzyon uygulanarak başarılı bir şekilde tekrar kullanılmış ve yakın klinik gözetim altında tedavisine devam edilmiştir. İmmün aracılı reaksiyonlar Alglukosidaz alfa ile olasılıkla immün aracılı olan şiddetli kütanöz reaksiyonlar bildirilmiştir; bu reaksiyonlar arasında ülseratif ve nekrotizan deri lezyonları bulunmaktadır. Alglukosidaz alfa ile tedavi edilen ve yüksek IgG antikor titreleri olan (≥ 102,4) birkaç Pompe hastasında nefrotik sendrom gözlenmiştir. Bu hastalarda yapılan renal biyopside immün kompleks birikimi görülmüştür. Hastalar tedaviye ara verildikten sonra düzelmiştir. Bu nedenle, IgG antikor titreleri yüksek olan hastalarda periyodik olarak idrar analizi yapılması önerilmektedir. Hastalar alglukosidaz alfa alırken deri ve diğer organları tutan sistemik immün aracılı reaksiyonlarla ilgili bulgu ve belirtiler açısından izlenmelidir. Eğer immün aracılı reaksiyon gerçekleşirse, alglukosidaz alfa uygulamasının kesilmesi değerlendirilmeli ve uygun tıbbi tedavi başlatılmalıdır. İmmün aracılı reaksiyondan sonra alglukosidaz alfanın tekrar uygulanmasının risk ve yararları değerlendirilmelidir. Bazı hastalarda bu ilaç başarıyla tekrar uygulanmış ve yakın klinik gözetim altında alglukosidaz alfa tedavisine devam edilmiştir. İmmünomodülasyon Klinik çalışmalardan elde edilen immünojenite verileri ve infantil başlangıçlı CRIM-negatif hastalara (IOPD) yönelik yayınlanan literatür, alglukosidaz alfa tedavisi almamış hastalara immün tolerans indüksiyonu (ITI) rejimi uygulanmasının (profilaktik ITI), alglukosidaz alfaya karşı Yüksek Uzun Süreli Antikor Titresi (HSAT) oluşumunun azaltılması veya önlenmesinde etkili olabildiğine işaret etmektedir. İnhibe edici aktivitesi olan veya olmayan, HSAT bulunan az sayıda hastadan elde edilen veriler sınırlı ITI tedavi etkisi göstermiştir. Hastalığı daha düşük evrede olan, daha genç hastalarda HSAT gelişmeden profilaktik ITI protokolü ile daha iyi tedavi sonuçları gözlemlenmiştir. Bu durum ITI’nın erken başlatılması ile daha iyi klinik sonuçlara ulaşılabileceğine işaret etmektedir. ITI rejimlerinin hastaların bireysel ihtiyaçlarına göre ayarlanması gerekebilir Pompe hastalarında hastalığın solunum kasları üzerindeki progresif etkisi nedeniyle respiratuvar enfeksiyon riski mevcuttur. İmmünosupresif ajanlarla tedavi edilen Pompe hastaları, şiddetli enfeksiyonların gelişmesi açısından çok daha yüksek risk altındadır ve bu konuda tetikte olunması tavsiye edilmektedir. Bu hastaların bazılarında fatal ve yaşamı tehdit edici respiratuvar enfeksiyon görülmüştür. Bu tıbbi ürün her 50 mg’ında 1 mmol (23 mg)’dan daha az sodyum ihtiva eder; yani esasında “sodyum içermez”. |21 Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

En sık görülen advers reaksiyonlar IAR’lardır. grubunda plasebo grubuna göre biraz daha fazla hasta IAR geliştirmiştir (% 28’e % 23). Bu reaksiyonların büyük bölümü ciddi değildir, hafif ila orta şiddetlidir ve kendiliğinden düzelmiştir. En az 2 hastada bildirilen advers reaksiyonlar, Tablo 1’de listelenmiştir. tedavisi gören 4 hastada bildirilen ciddi advers reaksiyonlar şunlardır: Anjiyoödem, göğüste rahatsızlık, boğazda baskı ve daralma hissi, kardiyak olmayan göğüs ağrısı ve supraventriküler taşikardi. Bu hastalardan 2’sinde reaksiyonlar IgE aracılı aşırı duyarlılık reaksiyonlarıdır. Advers reaksiyonların tablosal listesi Tablo 1: Advers reaksiyonlar (en az 2 hastada bildirilen) ve pazarlama sonrası ortamda, genişletilmiş erişim programlarında ve kontrolsüz klinik çalışmalarda bildirilen advers reaksiyonlar, Sistem Organ Sınıfına göre, sıklık kategorilerinde sunulmaktadır: ve bilinmeyen (eldeki verilerle tahmin edilemeyen). Hasta popülasyonu küçük olduğu için, 2 hastada bildirilen advers reaksiyonlar n’ olarak sınıflandırılmıştır. Her sıklık grubunda, advers reaksiyonlar azalan ciddiyet sırasıyla sunulmaktadır. Sistem Organ Sınıfı Sıklık Advers reaksiyon (önerilen terim düzeyi) Ek advers reaksiyonlar 4 İnfantil başlangıçlı Pompe Hastalığı Geç başlangıçlı Pompe Hastalığı İnfantil ve geç başlangıçlı Pompe Hastalığı Bağışıklık sistemi hastalıkları Yaygın Aşırı duyarlılık Psikiyatrik hastalıkları Yaygın Ajitasyon Bilinmiyor Ajitasyon Huzursuzluk Sinir sistemi hastalıkları Yaygın Tremor Baş dönmesi Parestezi Bağ ağrısı Bilinmiyor Tremor Baş ağrısı Uyku hali Senkop Yanma hissi |21 Göz hastalıkları Bilinmiyor Konjunktivit Kardiyak hastalıklar Çok yaygın Taşikardi Yaygın Siyanoz Bilinmiyor Kardiyak arrest Bradikardi Taşikardi Siyanoz Çarpıntı Vasküler hastalıkları Çok yaygın Ateş basması Yaygın Hipertansiyon Solgunluk Ateş basması Bilinmiyor Hipertansiyon Hipotansiyon Vazokonstriksiyon Solgunluk Solunum, göğüs hastalıkları ve mediastinal hastalıkları Çok yaygın Takipne Öksürük Yaygın Boğazda baskı ve daralma hissi Bilinmiyor Respiratuvar arest Apne Respiratuvar distres Astım Bronkospazm Hırıltı Farenjiyal ödem Dispne Takipne Boğaz sıkılığı Boğaz tahrişi Boğazda baskı ve daralma hissi Stridor Öksürük Hipoksi Gastrointestinal hastalıklar Çok yaygın Kusma Yaygın Öğürme Bulantı İshal Kusma Bulantı Bilinmiyor Abdominal ağrı Öğürme Dispepsi Disfaji |21 Deri ve deri altı doku hastalıkları Çok yaygın Ürtiker Döküntü Yaygın Eritem Makopapüler döküntü Maküler döküntü Papüler döküntü Prürit Ürtiker Papüler döküntü Prürit Hiperhidroz Bilinmiyor Periorbital ödem Livedo reticularis Gözyaşında artış Döküntü Eritem Hiperhidroz Palmar eritem Geçici cilt rengi değişikliği Kabarcık Kas-iskelet bozuklukları, bağ doku ve kemik hastalıkları Yaygın Kas spazmları Kas seğirmesi Miyalji Bilinmiyor Artralji Böbrek ve idrar yolu hastalıkları Bilinmiyor Nefrotik sendrom Proteinüri Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıklar Çok yaygın Pireksi Yaygın İritabilite Ürperme Pireksi Göğüste rahatsızlık hissi Periferik ödem Lokal şişme Halsizlik 3 Sıcaklık hissi Bilinmiyor Göğüs ağrısı Yüz ödemi Sıcaklık hissi AteşÜrperme Göğüste rahatsızlık hissi İrritabilite Periferik soğukluk Asteni Halsizlik Üşüme İnfüzyon bölgesinde ağrı İnfüzyon bölgesi reaksiyon |21 İnfüzyon bölgesinde şişme İnfüzyon bölgesinde sertleşme İnfüzyon bölgesinde ekstravazasyon İnfüzyon bölgesinde eritem İnfüzyon bölgesinde ürtiker İnfuzyon bölgesinde kaşıntı (pruritus) Araştırmalar Çok yaygın Oksijen satürasyonunda azalma Yaygın Kalp atım hızında artış Kan basıncında artma Vücut ısısında artma Kan basıncında artma Bilinmiyor Oksijen satürasyonunda azalma Kalp atım hızında artma Kan basıncında düşme 1 İki klinik çalışmada 39 İnfantil başlangıçlı Pompe hastasında bildirilen reaksiyonlar. 2 Plasebo kontrollü klinik çalışmada 60 geç başlangıçlı Pompe hastasında bildirilen reaksiyonlar. 3 Geç başlangıçlı Pompe hastalarında plasebo grubunda grubuna göre daha sık bildirilen reaksiyonlar. 4 Pazarlama sonrası, genişletilmiş erişim programları ve kontrolsüz klinik çalışmalardaki ek advers reaksiyonlar Seçilen advers reaksiyonların tanımlanması Klinik çalışmalardaki ve rutin tedavi altındaki az sayıda hastada, infüzyonu sırasında yaşamı destekleyici önlemler gerektiren anafilaktik şok ve/veya kardiyak arrest gelişmiştir. Reaksiyonlar genellikle infüzyonun başlamasından kısa süre sonra ortaya çıkmıştır. Hastalarda, esas olarak respiratuvar, kardiyovasküler, ödematöz ve/veya kütanöz belirti ve semptomlardan oluşan bir tablo gözlenmiştir. Alglukosidaz alfa ile tedavi edilen bazı hastalarda infüzyondan sonra başlayan ve genellikle birkaç gün süren, gribe benzer hastalık ya da ateş, üşüme, miyalji, artralji, ağrı veya halsizlik gibi olayların kombinasyonunu içeren tekrarlayan reaksiyonlar gözlemlenmiştir. Hastaların çoğunluğuna, düşük dozlar kullanılarak ve/veya antienflamatuvar ve/veya kortikosteroid ilaçlarla ön tedavi yapılarak başarılı bir şekilde tekrar alglukosidaz alfa uygulanmış ve yakın bir klinik gözetim altında tedaviye devam edilmiştir. |21 Orta–ağır şiddetli veya tekrarlayan IAR gelişen hastalarda, alglukosidaz alfaya özgü IgE antikorları araştırılmıştır; anafilaktik reaksiyon gelişenler dahil olmak üzere bazı hastalarda pozitif sonuç saptanmıştır. Alglukosidaz alfa tedavisinde, olası immun aracılı nefrotik sendromun yanı sıra ülseratif ve nekrotizan deri lezyonları gibi lezyonları içeren şiddetli deri reaksiyonları da bildirilmiştir.